Korekta zespołu hiper-IgM związanego z chromosomem X przez allogeniczny przeszczep szpiku kostnego

Zespół hiper-IgM sprzężony z chromosomem X jest rzadką chorobą niedoboru odporności, w której zdolność komórek B do zmiany produkcji immunoglobulin z IgM na IgG, IgA i IgE jest wadliwa.1 Różnorodne mutacje genu kodującego ligand CD40 powodują niedobór odporności.2-6 Funkcjonalnym efektem mutacji jest to, że ligand CD40 na komórkach T nie może oddziaływać z glikoproteiną CD40 na powierzchni komórek B. Ta interakcja normalnie pośredniczy w przełączaniu klasy immunoglobulin przez komórki B. Niedobór IgG i IgA prowadzi do nawracających infekcji dróg oddechowych, którym można zapobiec dzięki dożylnej immunoglobulinie.1 Pacjenci z zespołem hiper-IgM sprzężonym z chromosomem X są również podatni na neutropenię, zaburzenia autoimmunologiczne i chłoniaki.1.7 Niektóre są podatne na infekcje mikroorganizmami oportunistycznymi, takimi jak Pneumocystis carinii, Histoplasma capsulatum i cryptosporidium.1,8-13 Cryptosporidium powoduje nieodwracalną biegunkę i jest związane z zapaleniem dróg żółciowych i marskością wątroby. Chociaż odporność komórkowa jest normalna w zespole hiper-IgM sprzężonym z chromosomem X, występowanie tego rodzaju zakażeń sugeruje defekt komórki T, prawdopodobnie związany z zaburzonymi interakcjami pomiędzy komórkami T i makrofagami 14 i komórkami nabłonka za pośrednictwem glikoproteiny CD40 i CD40. ligand.15 Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego może wyleczyć zaburzenia genetyczne wpływające na komórki szpiku kostnego, takie jak .-talasemia, 16 ciężkich złożonych niedoborów odporności, 17 zespół Wiskotta-Aldricha, 18 zespół limfoproliferacyjny sprzężony z chromosomem X, 19 i niedobór adhezji leukocytów. Continue reading „Korekta zespołu hiper-IgM związanego z chromosomem X przez allogeniczny przeszczep szpiku kostnego”

Kontrolowane badanie Zydowudine in Primary Human Immunodeficiency Virus Infection ad 6

Ciężkie działania toksyczne we wczesnym stadium zakażenia HIV są rzadko spotykane przy stosowaniu tego leku, szczególnie w dawce, której używaliśmy (500 mg na dobę) .20 Kilka przypadków, w których lek został wycofany z powodu klinicznej nietolerancji lub poważnych nieprawidłowości w testy laboratoryjne potwierdzają niską toksyczność zydowudyny w pierwotnym zakażeniu wirusem HIV, jak opisano wcześniej.21 Wpływ zydowudyny na czas trwania ostrego zespołu retrowirusowego nie mógł być w pełni oceniony ze względu na opóźnienia w zapisywaniu pacjentów i rozpoczęciu terapii lekowej. Podobne problemy zgłaszano podczas systematycznego testowania antygenu p24 w oddziale ratunkowym, 22, w którym żaden z pacjentów z potwierdzoną serokonwersją nie otrzymał diagnozy w czasie ostrego zespołu retrowirusowego.
Tempo postępu choroby w naszym badaniu było wysokie, biorąc pod uwagę krótki okres obserwacji. U wszystkich ośmiu pacjentów z oportunistycznymi zakażeniami udokumentowano serokonwersję, z ujemnym wynikiem testu na obecność wirusa HIV i dodatnim wynikiem testu. Wysoka częstość występowania drobnych infekcji oportunistycznych jest zgodna ze słabym długoterminowym wynikiem u pacjentów z pierwotnym objawowym zakażeniem wirusem HIV.23-27 Wszystkie infekcje oportunistyczne zostały sklasyfikowane jako drugorzędne, a siedem zdiagnozowano w grupie placebo. Continue reading „Kontrolowane badanie Zydowudine in Primary Human Immunodeficiency Virus Infection ad 6”

Fizjologia Zmysl wechu

Zwoj klinowo-podniebiennny jest jednym ze zwojów współczulnych głowy. Mieści się on w dołku klinowo-podniebiennym (lossa sphenopalatina) bezpośrednio w bok od otworu klinowo-podniebiennego i styka się bezpośrednio z zatoką klinową i tylnymi komórkami sitowymi. Składa się on z włókien nerwowych i gwiaździstych komórek nerwowych trzech typów: ruchowych, czuciowych i współczulnych. Nerwy współczułe mają wpływ na kontrolę wydzielania błony śluzowej nosa i regulację rozszerzalności naczyń krwionośnych. Fizjologia Zmysł węchu otrzymuje bodźce z receptorów węchowych, znajdujących się w części węchowej błony śluzowej nosa. Continue reading „Fizjologia Zmysl wechu”

Objawy zlamania nosa

Bardzo silne i gwałtowne uderzenie czaszki może doprowadzić do otwarcia przedniej jamy czaszkowej; może to wywołać zapalenie opon mózgowych, które nie występuje od razu, lecz czasem dopiero po upływie kilku lub kilkunastu dni. Objawy złamania nosa. Przede wszystkim krwotoki nosowe występują bezpośrednio po urazie, a nieraz w dniach następnych; widoczne są również podbiegnięcia krwawe w miejscu urazu oraz pod oczami. Równocześnie występują zewnętrzne zniekształcenie nosa, jak skrzywienie, zapadnięcie jednostronne lub obustronne oraz znaczne skrzywienie przegrody nosowej. Obrzęk zewnętrzny często przysłania złamanie szkieletu nosa oraz jego przesunięcie. Continue reading „Objawy zlamania nosa”