Korekta zespołu hiper-IgM związanego z chromosomem X przez allogeniczny przeszczep szpiku kostnego cd

Profilaktyka przeciw infekcji obejmowała hospitalizację w jednostce izolacyjnej Trexlera, doustne podawanie niewchłanialnych antybiotyków i cotygodniowe leczenie dożylną immunoglobuliną (200 mg na kilogram) przez cztery miesiące. Metody
Polimorfonuklearne komórki i komórki jednojądrzaste wyizolowano z krwi poddanej działaniu heparyny przez ekspozycję na dekstran, a następnie wirowanie Ficoll-Hypaque. Test E-rozety przeprowadzono przez inkubację komórek jednojądrzastych z czerwonymi komórkami leczonymi neuraminidazą od owcy.
Monocyty i limfocyty B wyizolowano przez sortowanie za pomocą specyficznego wobec CD14 przeciwciała LeuM3 (Becton Dickinson, San Diego, CA) i przeciwciała specyficznego względem CD19 (Becton Dickinson), odpowiednio, w sorterze komórek FACStar Plus (Becton Dickinson).
Ekspresję liganda CD40 oceniono za pomocą białka fuzyjnego CD40-immunoglobuliny (CD40-Fc) 22, jak opisano poprzednio, 3 po pięciogodzinnej inkubacji komórek tworzących E-rozeta z octanem mirystynianu forbolu i jonomycyną. Polimorfizm ligandu CD40 microsatellite CA repeat21 badano po amplifikacji z reakcją łańcuchową polimerazy z dwoma starterami flankującymi powtórzenie CA zlokalizowane w 3 nieulegającym translacji regionie genu liganda CD40. Produkty analizowano na 5 procentach denaturujących żeli poliakrylamidowych.
Fluorescencyjną hybrydyzację in situ przeprowadzono za pomocą sondy chromosomu X-satelity (DX21) i sondą koktajlu chromosomu Y (DY23 i DY21) znakowanymi biotyną i digoksygeniną, odpowiednio (Oncor, Gaithersburg, MD). Hybrydyzację przeprowadzono zgodnie z zaleceniami producenta. Po nocnej hybrydyzacji i płukaniu po hybrydyzacji, szkiełka inkubowano w roztworze blokującym (0,1% buforowana fosforanem sól fizjologiczna, 20,5% Tween i beztłuszczowe mleko w proszku). Sonda X-chromosomu została wykryta za pomocą avidin-Texas red (Vector Laboratories, Burlingame, CA) i sondy chromosomowej Y z mysim antydigoksygeninem znakowanym fluoresceiną przeciwciałem (Boehringer-Mannheim, Mannheim, Niemcy). Preparaty wstawiono za pomocą roztworu przeciwdziałającego odwodnieniu zawierającego .g 4 , 6-diamidino-2-fenyloindolu na mililitr, zbadano za pomocą mikroskopu Leitz (model DM, Leitz, Rockleigh, NJ) i analizowano za pomocą komputera Cytovision (Imaging International , Sunderland, Zjednoczone Królestwo).
Wyniki
Przebieg kliniczny pacjenta po przeszczepieniu szpiku kostnego przebiegał bez powikłań. Bezwzględna liczba granulocytów przekroczyła 500 na milimetr sześcienny w dniu 26, a ostatnią transfuzję płytek krwi podano w 20. dniu. Nie wystąpiły objawy ostrej ani przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi. Nie zaobserwowano żadnych powikłań zakaźnych. Pacjentka została odesłana do domu w 35. dniu. Siedemnaście miesięcy po transplantacji szpiku kostnego ma się dobrze, z prawidłową morfologią krwi i bez potrzeby leczenia.
Zaszczepienie szpiku kostnego wykazano za pomocą kilku środków. Grupa czerwonych krwinek zmieniła się z O-ujemnego na pozytywną. U tego chłopca, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ z sondami swoistymi dla chromosomów X i Y wykazała, że w dniu 360, 100 wielojądrzastych neutrofili i 100 jednojądrzastych komórek krwi obwodowej było dodatnich dla sondy chromosomowej X i ujemnych dla sondy chromosomowej Y
[więcej w: cena morfologii, aparaty lingwalne, szczoteczka do przestrzeni międzyzębowych ]

Powiązane tematy z artykułem: aparaty lingwalne cena morfologii szczoteczka do przestrzeni międzyzębowych